폐동맥 고혈압이란? 증상 진단기준, 치료방법

KBS 생로병사의 비밀 897회

 

치명적인 폐동맥 고혈압, 희망은 있다!

세상에서 가장 슬픈 병, 폐동맥 고혈압

폐동맥이 두꺼워져 심장과 폐순환의 압력이 높아지는 폐동맥 고혈압! 

폐동맥 고혈압은 과거, 쓸 수 있는 약이 없어 진단과 동시에 시한부 선고를 받는 질환이었습니다. 더욱이 35세 전후의 젋은 여성에게 많이 발병되고, 대부분 진단 후 5년 이내 사망하여 세상에서 가장 슬픈 병으로 불리는 안타까운 질환이기도 합니다.
 
하지만 이제는 절망적이지 않습니다. 2000년 이후 꾸준한 치료제 개발로 많은 환자들이 장기 생존의 희망을 실현해 나가고 있습니다. 새로운 약제와 치료법의 개발로 생존율이 높아지고 있는 희귀질환, 폐동맥 고혈압에 대해 알아봅니다.

 

 

폐동맥 고혈압이란?

이름도 생소한 폐동맥 고혈압! 우리 몸의 혈액 순환은 체순환과 폐순환 두가지로 나뉩니다. 좌심실에서 나간 혈액이 대동맥을 통해 온몸에 산소와 영양소를 공급하는 체순환, 우심실에서 나간 혈액이 폐동맥을 거쳐 폐를 지나 산소를 공급받아 돌아오는 폐순환이 바로 그것입니다.

 

심장이 혈액을 온몸으로 보낼 때 혈관이 받는 혈압이 높아지면 만성질환인 고혈압이, 우심실에서 폐로 가는 혈압이 높으면 폐고혈압이 생깁니다. 대부분의 폐고혈압은 심장 질환에 원인이 있어 원인 질환 치료에 따라 호전될 수 있지만 폐동맥 혈관 자체가 두꺼워져서 생기는 폐고혈압이 생기면 심장 기능이 떨어져 결국 사망에 이르게 되는 희귀 난치성 질환입니다. 

 

고혈압 -  전신을 순환하는 동맥의 수축기혈압 140mmHg 이상, 또는 이완기혈압 90 mmHg 이상
폐고혈압 - 평균 폐동맥압 25mmHg 이상 

 

그런데 최근 폐동맥 문제로 인한 폐고혈압도 새로운 치료법의 개발로 생존율이 지속적으로 높아지고 있습니다. 

 

폐동맥 고혈압, 더 이상 절망적이지 않다

활발한 모델 활동을 하는 중인 백아영 씨는 폐동맥 고혈압 진단을 받은 지 어느덧 14년이 됐습니다. 그는 처음 진단을 받은 후 생존 기간이 5년이라는 정보를 접하고 절망에 빠졌었습니다. 진단 당시 말할 힘조차 없어 누워서 문자로 대화했을 정도로 심각한 상태였던 그녀. 하지만 현재 대부분이 정상 수치를 유지하며 누구보다 열심히 자신의 꿈을 실현하고 있습니다. 어떻게 건강한 생활을 유지하고 있는 걸까요?

 

30대 중반에 폐동맥 고혈압 진단을 받은 박지숙 씨. 진단 당시 이미 중등도에 해당했던 그는 곧바로 강력한 주사 치료까지 시작했지만 차도가 없었습니다. 한때 폐 이식까지 권유받았지만, 8년이 지난 지금은 일상생활에 무리가 없을 정도의 건강을 유지하고 있습니다. 약제의 부작용을 이겨내고 폐동맥 고혈압과 싸우는 그녀의 투병일지를 소개합니다. 

"지금은 의학이 좋아졌기 때문에 훨씬 더 좋은 예후가 많으니까,

절대 인터넷 믿지 말라고 하셨어요. 그건 예전 근거 자료라고."
- 박지숙 씨

 

이유없이 숨이 찬 증상이 오래간다면 한번쯤 의심해 봐야!

폐동맥 고혈압은 사망률이 높고 치료하기 어려운 난치성 질환입니다. 진단 후 1년 이내 절반의 환자가 사망하는 무서운 질환으로 진행이 많이 된 상태에서 진단받으면 치료도 힘들고, 예후도 좋지 않습니다. 하지만 조기에 발견하여 치료를 시작할수록 그 예후는 놀랍도록 좋아집니다. 호흡 곤란, 어지럼증, 피곤함, 가슴 통증 등의 증상이 있다면 다른 질환보다 우선 폐동맥 고혈압인지 확인하는 것이 중요합니다.

 

 

심장에서 폐로 가는 폐동맥의 평균 압력이 25mmHg 이상이면 '폐고혈압'으로 진단합니다. 우리 몸에 움직임이 적을 땐 하지에서 혈전이 생기기 쉬운데 생성된 혈전이 혈류를 타고 우심실이라는 펌프를 통해 폐동맥으로 이동해 폐동맥 벽에 쌓이면 폐동맥이 좁아지면서 혈압이 높아집니다. 말초 부위부터 시작해 오랜 시간에 걸쳐 폐동맥이 막히면 폐로 혈류가 충분히 가지 못해 폐 기능이 떨어지고 높아진 폐동맥 혈압을 감당하던 우심실이 두꺼워지면서 심장의 기능이 떨어져 결국 사망에 이르게 됩니다.

 

폐동맥에서 혈전을 제거하는 폐동맥내막절제술은 매우 까다롭고 어려운 수술입니다. 먼저 인공심폐기를 이용해 심장을 완전히 정지시킨 후 저체온 상태에서 수술을 진행합니다. 오른쪽, 왼쪽 각각 20분 이내에 폐동맥 혈전을 제거해야 해서 빠른 속도와 고도의 기술이 필요합니다. 또 딱딱하게 굳은 혈전을 한 번에 제거하는 것도 중요합니다.

 

폐동맥내막절제술은 크고 위험해 흉골 절제를 통해서만 이루어집니다. 폐동맥을 절제하면 혈전이 보이는데 혈전만 빼내면 부스러지기 쉽기 때문에 성공적인 제거를 위해 내막까지 한꺼번에 들어냅니다.

 

만성폐색전증성 폐고혈압인 경우 수술이나 시술을 통해서 좋은 결과를 얻을 수 있지만 폐동맥 고혈압은 혈관 자체가 두꺼워지는 병이기 때문에 수술이나 시술로는 치료할 수 없습니다. 폐고혈압은 대부분 심장이나 폐 질환 때문에 생겨 원인 질환을 치료해야 호전됩니다. 하지만 폐동맥의 문제로 생긴 폐고혈압은 적극적인 치료가 필요합니다.

 

혈전이 폐동맥을 막아 폐고혈압이 생긴 경우 혈전을 제거하면 치료할 수 있습니다. 하지만 폐혈관 자체가 두꺼워져 혈관 내부가 좁아지는 폐동맥 폐고혈압은 치료가 어려운 진행성 희귀 질환입니다. 빠르게 진행되다 우심실의 기능이 떨어져 결국 사망하는 치명적 질환으로 알려져 있습니다.

 

빠른 진단, 꾸준한 치료

어릴 때부터 건강이 좋지 않아 늘 병원에 다닌 까닭에 발병 초기, 비교적 빨리 진단을 받은 하진우 씨. 비교적 초기에 폐동맥 고혈압을 발견한 덕에 꾸준히 치료를 받으며 상태를 유지 중입니다. 완치가 안 되는 진행성 질환이고, 숨이 차는 증상으로 노래하기에 불리한 질환이지만, 가수라는 직업을 포기하지 않고 이어가고 있습니다. 적극적인 치료와 스스로 열심히 건강 관리에 힘쓰는 하진우 씨. 그는 희귀질환을 앓는 이들에게 희망이 되고자 폐동맥 고혈압과 싸우며 노래하고 있습니다.

"말 그대로 동반자. 같이 가야 할 운명이라고 생각하고 있어요.
어떻게 보면 남들보다 관리를 더 하는 거니까 
‘더 오래 살 수도 있겠구나’ 라는 생각도 들고요."
- 하진우 씨

 

수능을 앞두고 입원한 18살 이채린씨는 폐동맥 고혈압 환자에게 쓸 수 있는 가장 강력한 약제인 레모둘린으로 치료받고 집중적으로 치료받은지 3개월, 현재 중저위험군에 이를 정도로 크게 호전되었습니다. 지금은 심장에 무리를 주지 않도록 채소 위주의 저염식을 하고 있습니다.  

 

폐동맥 고혈압은 발병 초기에 진단받고 치료를 시작할수록 환자의 예후가 좋아지기 때문에 빠른 진단이 매우 중요합니다.

 

폐동맥 고혈압은 왜 조기진단이 어려울까요?

심장에서 폐로 가는 폐동맥 압력이 상승하는 폐동맥 고혈압이 있으면 심장과 폐 사이 혈액 순환이 잘 되지 않고 산소 교환이 잘 이루어지지 않습니다. 그러면 호흡 곤란, 어지러움, 가슴통증, 피곤함 등의 증상이 나타나는데 이런 증상은 일반적인 심장질환 증상과 비슷하기 때문에 증상만으로 폐동맥 고혈압을 알아차리기란 매우 어렵습니다.

 

새로운 약제 개발! 희망적인 미래

진단 당시 이미 고위험군이었던 42세 강예은(가명) 씨. 3가지 이상의 약제 사용에도 증세가 크게 나아지지 않았습니다. 위험과 부작용을 무릅쓰고 신약 임상시험에 참여한 그녀. 6개월 뒤, 신약의 효과로 그녀의 일상은 거의 회복되었습니다. 개발중인 신약은 그에게 어떤 효과가 있었던 걸까요?

 

"갈수록 약이 더 많이 나오고 있어서요.
점점 더 좋아질 거라는 건 확실한 이야기고요. 
어렵지만 절망이 아니라 희망을 가져야 되는 거죠."
- 서울대병원 순환기내과 김형관 교수

 

폐동맥 고혈압의 최신 치료법과 희망적인 미래를 소개합니다.